Naglazyme BioMarin International

Innledning | Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Informasjon til pasienter | Helsepersonell

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt legen din.
  • Kontakt legen din dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Naglazyme er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Naglazyme
  3. Hvordan du bruker Naglazyme
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Naglazyme
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1. Hva Naglazyme er og hva det brukes mot

Naglazyme brukes til behandling av pasienter med MPS VI sykdom (mukopolysakkaridose VI).
Personer med MPS VI sykdom har enten lavt nivå av eller mangler et enzym som heter N- acetylgalaktoseamin-4-sulfatase som bryter ned spesifikke stoffer (glukosaminoglukaner) i kroppen. Som et resultat blir ikke disse stoffene brutt ned og behandlet i kroppen slik de skal. De hoper seg opp i mange typer vev i kroppen, noe som medfører symptomer på MPS VI.
Hvordan Naglazyme virker
Naglazyme inneholder et rekombinant enzym som kalles galsulfase. Dette kan erstatte det naturlige enzymet som mangler hos pasienter med MPS VI. Behandlingen har blitt vist seg å forbedre evnen til å gå og evnen til å gå i trapper, samt å redusere nivåene av glykosaminoglykaner i kroppen. Dette legemidlet kan forbedre symptomene på MPS VI.

2. Hva du må vite før du bruker Naglazyme

Bruk ikke Naglazyme
  • Hvis du har opplevd alvorlige eller livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhetsreaksjoner) overfor galsulfase eller et av de andre innholdsstoffene i Naglazyme, og dersom ny administrasjon av legemidlet ikke var vellykket.
Advarsler og forsiktighetsregler
  • Dersom du blir behandlet med Naglazyme kan du utvikle infusjonsassosierte reaksjoner. En infusjonsassosiert reaksjon er enhver bivirkning som oppstår under infusjonen eller inntil slutten av infusjonsdagen (se pkt. 4 ”Mulige bivirkninger”). Når du får en slik reaksjon bør du kontakte legen din umiddelbart.
  • Hvis du har en allergisk reaksjon kan legen redusere hastigheten eller stoppe infusjonen. Legen kan også gi deg andre legemidler for å behandle eventuelle allergiske reaksjoner.
  • Dersom du har feber eller pustebesvær, må du snakke med legen din om å utsette infusjonen av Naglazyme.
  • Dersom du har en underliggende hjertelidelse, må du si fra til legen ved behandling med Naglazyme. Legen kan justere infusjonen basert på denne informasjonen.
  • Naglazyme er ikke blitt testet på pasienter med nyre- og leverproblemer. Snakk med legen din dersom du har nyre- eller leversvikt.
  • Snakk med legen din dersom du opplever muskelsmerter, nummenhet i armer eller ben, eller problemer med magen/tarmene eller urinblæren, da disse kan være forårsaket av press på ryggmargen
Andre legemidler og Naglazyme
Rådfør deg alltid med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler, dette gjelder også reseptfrie legemidler.
Graviditet og amming
Naglazyme bør ikke tas under graviditet, med mindre det er strengt nødvendig. Rådfør deg med lege eller apotek før du tar noen form for legemiddel. Det er ikke kjent om galsulfase utskilles i morsmelk hos mennesker, derfor bør en slutte å amme under behandling med Naglazyme. Rådfør deg med lege eller apotek før du tar noen form for legemiddel.
Kjøring og bruk av maskiner
Det er ikke gjort undersøkelser vedrørende påvirkningen på evnen til å kjøre bil eller bruke maskiner.
Naglazyme inneholder natrium
Hvert 5 ml hetteglass inneholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium og administreres i natriumklorid 9 mg/ml injeksjonsvæske, oppløsning. Dette må tas i betraktning hos pasienter på en kontrollert natriumdiett.

3. Hvordan du bruker Naglazyme

Legen eller sykepleieren din vil gi deg Naglazyme.
Dosen du får er basert på kroppsvekt. Anbefalt dose er 1 mg/kg kroppsvekt administrert én gang i uken som et drypp i en vene (ved intravenøs infusjon). Hver infusjon vil ta omtrent 4 timer. I den første timen vil infusjonshastigheten være lav (omtrent 2,5 % av den totale løsningen) med gjenværende volum (omtrent 97,5 %) i løpet av de neste 3 timene.
Dersom du tar for mye av Naglazyme
Naglazyme gis under kontroll av sykepleier eller lege. Han eller hun vil kontrollere at du får riktig dose og vil gjøre nødvendige tiltak.
Dersom du har glemt å ta Naglazyme
Kontakt legen din dersom du har glemt en Naglazyme-infusjon. Spør legen din hvis du har noen flere spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Bivirkninger ble hovedsakelig sett mens pasientene fikk legemidlet eller kort tid etterpå ("infusjonsrelaterte reaksjoner"). De mest alvorlige bivirkningene var hovenhet i ansiktet, feber (svært vanlig), lengre intervaller enn vanlig mellom åndedrag, pustebesvær, astma og elveblest (vanlig), hevelse i tunge og hals, og alvorlige allergiske reaksjoner på legemidlet (ukjent hyppighet).
Dersom du opplever noen slike bivirkninger, må du informere legen din umiddelbart. Det kan være nødvendig at du får ytterligere legemidler for å forhindre en allergisk reaksjon (f.eks. antihistaminer og / eller kortikosteroider) eller for å redusere feber (antipyretika).
De vanligste symptomene på infusjonsrelaterte reaksjoner omfatter feber, frysninger, utslett, elveblest og kortpustethet.
Svært vanlige bivirkninger (disse kan ramme over 1 av 10 personer):
  • Sår hals
  • Tett nese
  • Gastroenteritt
  • Bulende navle
  • Dårlige reflekser
  • Oppkast
  • Hodepine
  • Kvalme
  • Øyebetennelse
  • Kløe
  • Slørete øyne
  • Smerter (inkludert smerter i øre, mage, ledd, bryst)
  • Dårlig hørsel
  • Høyt blodtrykk
  • Utilpasshet
Vanlige bivirkninger (disse kan ramme opp til 1 av 10 personer):
  • Tremor
  • Tungpustethet
  • Lavt blodtrykk
  • Rødhet i huden
  • Hoste
Andre bivirkninger med ikke kjent frekvens:
  • Sjokk
  • Blåaktig hud
  • Prikking
  • Blek hud
  • Redusert hjertefrekvens
  • Lavt oksygennivå i blodet
  • Økt hjertefrekvens
  • Raskt åndedrett
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5. Hvordan du oppbevarer Naglazyme

Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på hetteglasset etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i måneden.
Uåpnede hetteglass:
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Skal ikke fryses.
Fortynnede oppløsninger:
Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er påvist i opptil 4 dager ved romtemperatur (23-27ºC).
Av mikrobiologiske hensyn bør legemidlet brukes umiddelbart. Hvis det ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstider og -betingleserbrukerens ansvar. Dette bør normalt ikke være lenger enn 24 timer ved 2-8ºC etterfulgt av opptil 24 timer ved romtemperatur (23-27ºC) under administrasjon.
Ikke ta Naglazyme hvis du oppdager synlige partikler.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan legemidler som du ikke lenger bruker skal kastes. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av Naglazyme
  • Virkestoffet er galsulfase. 1 ml Naglazyme inneholder 1 mg galsulfase. Ett hetteglass på 5 ml inneholder 5 mg galsulfase. Galsulfase er rekombinant humant N-acetylgalaktosamin-4- sulfatase som produseres fra genmanipulerte eggstokkceller fra kinesiske hamstre.
  • Andre innholdsstoffer er: natriumklorid, enbasisk natriumfosfat monohydrat, tobasisk natriumfosfat heptahydrat, polysorbat 80, vann til injeksjonsvæsker.
Hvordan Naglazyme ser ut og innholdet i pakningen
Naglazyme leveres som et konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning. Det klare til lett slørede og fargeløse til blekgule konsentratet må være fritt for synlige partikler. Oppløsningen må fortynnes ytterligere før den kan infunderes.
Pakningsstørrelser: 1 og 6 hetteglass. Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irland
Tilvirker
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irland
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 01.04.2022
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency), http://www.ema.europa.eu/ Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:

Naglazyme skal ikke blandes med andre legemidler i samme infusjon, andre enn de som er angitt nedenfor.
Hvert hetteglass med Naglazyme er kun beregnet for engangsbruk. Konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning skal fortynnes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske, oppløsning ved bruk av aseptisk teknikk. Det anbefales at fortynnet oppløsning av Naglazyme administreres til pasientene ved hjelp av et infusjonssett med 0,2 mikrom in-line filter.
Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.
Tilberedning av Naglazyme fortynnet infusjonsvæske oppløsning (bruk aseptisk teknikk)
Antallet hetteglass som skal fortynnes, må bestemmes basert på pasientens vekt. Hetteglassene tas ut av kjøleskap omtrent 20 minutter før bruk, slik at de kan oppnå romtemperatur.
Før fortynning undersøkes hvert hetteglass for partikkelutfelling og misfarging. Konsentratet skal være klart til lett opaliserende og fargeløse til blekgule samt fri for synlige partikler.
Et volum natriumkloridoppløsning 9 mg/ml (0,9 %), tilsvarende den totale mengden Naglazyme som skal tilsettes, trekkes opp og kastes fra en 250 ml infusjonspose. 100 ml infusjonsposer skal vurderes for pasienter som kan få overbelastning av væske og veier under 20 kg. I dette tilfellet bør infusjonshastigheten (ml/min) reduseres, slik at den samlede varigheten blir minst 4 timer. Ved bruk av poser på 100 ml kan volumet av Naglazyme tilsettes direkte i infusjonsposen.
Volumet av Naglazyme skal tilsettes sakte til natriumkloridoppløsningen 9 mg/ml (0,9 %).
Oppløsningen blandes forsiktig før infusjon.
Oppløsningen inspiseres visuelt for partikkelutfelling før bruk. Kun klare og fargeløse oppløsninger uten synlige partikler må brukes.