Ravicti Immedica

Innledning | Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Informasjon til pasienter | Helsepersonell

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva RAVICTI er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker RAVICTI
  3. Hvordan du bruker RAVICTI
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer RAVICTI
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1. Hva RAVICTI er og hva det brukes mot

RAVICTI inneholder det aktive stoffet "glyserolfenylbutyrat" som brukes til å behandle seks "ureasyklusdefekter" (UCD-er) hos voksne og barn. UCD-er inkluderer mangel i visse leverenzymer slik som karbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornitin-karbamoyltransferase (OTC), argininosuccinatsyntetase (ASS), argininosuccinatlyase (ASL), arginase I (ARG) og ornitin-translokasemangel (hyperammonemi- hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH)).
RAVICTI må kombineres med et proteinbegrenset kosthold og i noen tilfeller et kosthold med tilskudd av for eksempel essensielle aminosyrer (aganin, citrullin, proteinfrie kaloritilskudd).
Om ureasyklusdefekter
  • I ureasyklusdefekter kan ikke kroppen fjerne nitrogen fra proteinet vi spiser.
  • Normalt omvandler kroppen det ekstra nitrogenet i proteinet til en avfallssammensetning som kalles "ammoniakk". Leveren fjerner deretter ammoniakk fra kroppen gjennom en syklus som kalles "ureasyklusen".
  • I ureasyklusdefekter er ikke kroppen i stand til å produsere tilstrekkelig med leverenzymer for å fjerne det ekstra nitrogenet.
  • Det betyr at ammoniakk samler seg opp i kroppen. Hvis ammoniakk ikke fjernes fra kroppen, kan det skade hjernen og føre til lave bevissthetsnivåer eller koma.
  • Ureasyklusdefekter er sjeldne.
Hvordan RAVICTI fungerer
RAVICTI hjelper kroppen til å eliminere avfallsnitrogen. Dette reduserer mengden ammoniakk i kroppen.

2. Hva du må vite før du bruker RAVICTI

Bruk ikke RAVICTI dersom:
  • du er allergisk overfor glyserolfenylbutyrat
  • du har akutt hyperammonemi (høye nivåer av ammoniakk i blodet), som krever en hurtigere intervensjon (se avsnittet «Advarsler og forsiktighetsregler»).
Snakk med lege eller apotek før du tar RAVICTI dersom du er usikker på om det ovenfornevnte gjelder for deg
Advarsler og forsiktighetsregler
Snakk med lege eller apotek før du bruker RAVICTI dersom:
  • du har problemer med nyrer eller lever – dette er fordi RAVICTI fjernes fra kroppen gjennom nyrene og leveren
  • du har problemer med bukspyttkjertel, mage eller innvoller ("tarmer") – disse organene er ansvarlige for absorpsjon av RAVICTI i kroppen.
Snakk med lege eller apotek før du tar RAVICTI dersom noe av det ovenfornevnte gjelder for deg (eller du er usikker på dette).
I noen tilfeller slik som ved infeksjon eller etter kirurgi, kan mengden ammoniakk gå opp til tross for behandling med dette legemidlet og kan skade hjernen (hyperammonemi-encefalopati).
I andre tilfeller går mengden ammoniakk i blodet opp hurtig. I dette tilfellet vil RAVICTI ikke stoppe nivået av ammoniakk i blodet fra å bli alvorlig høyt.
Høye nivåer av ammoniakk fører til uvelhet (kvalme), oppkast eller forvirring.
Ta kontakt med lege eller dra til sykehuset med en gang hvis du merker noen av disse tegnene.
Laboratorietester vil være nødvendig slik at legen kan fastsette og opprettholde riktig dose for deg.
Andre legemidler og RAVICTI
Snakk med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Snakk spesielt med lege eller apotek hvis du tar noen av de følgende legemidlene, som kan være mindre effektive når du bruker dem med RAVICTI. Hvis du tar disse legemidlene, kan du ha behov for regelmessige blodprøver:
  • midazolam og barbiturater - brukes til bedøvelse, søvnproblemer eller epilepsi
  • prevensjonsmidler
Og fortell legen om du tar følgende legemidler, da de kan øke mengden ammoniakk i kroppen eller endre hvordan RAVICTI fungerer:
  • kortikosteroider - brukes til å behandle betente deler av kroppen
  • valproat - et legemiddel mot epilepsi
  • haloperidol - brukes til å behandle noen mentale helseproblemer
  • probenecid - til å behandle høye nivåer av urinsyre i blodet, hvilket kan forårsake urinsyregikt ("hyperurikemi")
  • lipasehemmere (som orlistat) – brukes til å behandle fedme
  • lipase i pankreatiske erstatningsterapier
Snakk med lege før du tar RAVICTI dersom noe av det ovenfornevnte gjelder for deg (eller du er usikker på dette).
Graviditet, prevensjon og amming
  • Snakk med lege før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid. RAVICTI skal ikke brukes under graviditet, ettersom en risiko for det ufødte barnet ikke kan utelukkes.
  • Hvis du er kvinne og kan bli gravid, må du bruke et effektivt prevensjonsmiddel under behandling med RAVICTI. Snakk med lege om det prevensjonsmiddelet som passer best for deg.
  • Du skal snakke med lege før du planlegger å amme mens du tar RAVICTI. Tatt i betraktning fordelene ved amming for barnet og fordelene av behandling for deg, må det tas en beslutning om ammingen skal opphøre eller om behandlingen med RAVICTI skal avsluttes. Dette er fordi RAVICTI kan bli utskilt i brystmelken og en risiko for nyfødte/spedbarn som ammes kan ikke utelukkes
Kjøring og bruk av maskiner
RAVICTI kan ha stor påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner. Når du tar RAVICTI kan du føle deg svimmel eller ha hodepine. Ikke kjør eller bruk maskiner når du opplever disse bivirkningene.

3. Hvordan du bruker RAVICTI

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.
Du må følge en spesiell lavproteindiett under behandling med RAVICTI.
  • Denne dietten vil utformes for deg av legen og ernæringsfysiologen.
  • Du må følge denne kostholdsveiledningen nøye.
  • Det kan hende du må ta tilskudd av aminosyrer.
  • Du vil måtte få behandling og følge en kostholdsplan gjennom hele livet, med mindre du undergår en vellykket levertransplantasjon.
Hvor mye du skal ta
Legen vil fortelle deg hvor mye RAVICTI du skal ta hver dag.
  • Den daglige dosen din vil avhenge av størrelsen og vekten, mengden protein i dietten og den helhetlige ureasyklusdefekttilstanden.
  • Legen kan gi deg en lavere dose hvis du har problemer med nyre eller lever.
  • Du kommer til å ha behov for regelmessige blodprøver, slik at legen kan bestemme riktig dose for deg.
  • Legen vil kanskje be deg om å ta RAVICTI mer enn 3 ganger hver dag. Hos små barn kan dette være 4 til 6 ganger om dagen. Det må være minst 3 timer mellom hver dose.
Bruk av dette legemidlet
Legen vil fortelle deg hvordan du skal ta RAVICTI mikstur. Den kan tas på følgende måter:
  • gjennom munnen
  • gjennom en slange som går gjennom magen ("abdomen") til tarmene - kalles en "gastrostomislange"
  • gjennom en slange som går gjennom nesen til tarmene - kalles en "nasogastrisk slange"
Ta RAVICTI gjennom munnen hvis annet ikke er anvist av legen.
RAVICTI og måltider
Ta RAVICTI med eller rett etter et måltid. Unge barn skal gis medisinen under eller rett etter en mating.
Måling av dosen
  • Bruk en oral sprøyte for å måle dosen.
  • Du skal ha RAVICTI sammen med en oral sprøyte for å administere rett mengde med RAVICTI.
1. Åpne flasken med RAVICTI ved å trykke ned lokket og vri det mot venstre.
2. Plasser tuppen av den orale sprøyten inn i den integrerte sprøyteinnsatsen i flasken.
3. Snu flasken opp og ned mens den orale sprøyten fortsatt sitter i.
4. Fyll den orale sprøyten ved å dra stempelet bakover til sprøyten er fylt med den mengden av RAVICTI-væske som legen har bedt deg om å ta.
  • Merk: Hvis mulig, bruk den orale sprøytens ml-størrelse som er nærmest (men ikke mindre enn) den anbefalte dosen (for eksempel hvis dosen er 0,8 ml, bruk en 1 ml oral sprøyte).

5. Bank lett på den orale sprøyten for å fjerne luftbobler, for å sjekke at du har fylt den med riktig væskemengde.
6. Svelg væsken fra den orale sprøyten eller fest den orale sprøyten til en gastrostomislange eller en nasogastrisk slange.
7. Viktig informasjon: Ikke tilsett eller rør RAVICTI i et større volum av væske, slik som vann eller juice da RAVICTI er tyngre enn de fleste væsker. Hvis RAVICTI tilsettes store mengder væske, kan det føre til at du ikke får den fulle dosen.
8. RAVICTI kan tilsettes små mengder av myke matvarer, slik som ketchup, medisinsk morsmelktillegg, eplemos eller gresskarpuré.
9. Hvis volumet på den orale sprøyten er mindre enn den forskrevne dosen, vil du måtte gjenta disse trinnene for å få den fulle dosen. Bruk én oral sprøyte for alle doser som tas hver dag.
10. Etter at du har tatt den fulle dosen, drikk litt vann for å sikre at ingen medisin finnes igjen i munnen, eller skyll gastrostomislangen eller den nasogastriske slangen med 10 ml vann ved bruk av en ny oral sprøyte. Sprøyten som benyttes til å skylle gastrostomislangen eller den nasogastriske slangen skal ikke benyttes til å måle dosen av RAVICTI, da dette kan medføre at vann kommer i kontakt med legemidlet.

11. Lukk flasken ved å skru på korken.
12. Viktig informasjon: Ikke skyll den orale sprøyten mellom de daglige dosene, da kontakt med vann forårsaker at RAVICTI nedbrytes. Hvis RAVICTI kommer i kontakt med vann vil væsken få et tåkete utseende. Oppbevar flaske og oral sprøyte på et rent og tørt sted mellom doseringer.
13. Kast den orale sprøyten etter siste dose for dagen. Bruk ikke den orale sprøyten igjen senere en annen dag til å måle opp en dose av RAVICTI.
14. Ubrukte sprøyter som blir igjen bør beholdes for bruk sammen med en annen flaske. Hver flaske skal kastes etter 14 dager.
Dersom du tar for mye av RAVICTI
Dersom du tar mer av dette legemidlet enn du skal, ta kontakt med en lege.
Hvis du har noen av de følgende tegnene, snakk med en lege eller dra på sykehuset med en gang, da disse kan være tegn på en overdose eller høy ammoniakk:
  • hvis du følger deg søvnig, trøtt, yr eller noen ganger forvirret
  • hodepine
  • endringer i smakssansen
  • problemer med å høre
  • føler deg desorientert
  • manglende evne til å huske ting
  • eksisterende nevrologiske tilstander kan bli verre
Dersom du har glemt å ta RAVICTI
Hvis du glemmer en dose, ta den glemte dosen så snart du husker på den. Men, for voksne, hvis neste dose er om mindre enn 2 timer, hopp over den og ta neste dose som normalt.
For barn: Hvis neste dose er om mindre enn 30 minutter, hopp over den og gi neste dose som normalt.
  • Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
Dersom du avbryter behandling med RAVICTI
Du må ta dette legemidlet og følge en spesiell lavproteindiett resten av livet. Du må ikke slutte å ta RAVICTI uten å rådføre deg med lege.

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det. Fortell det til legen din eller apoteket hvis du merker bivirkninger.
Følgende bivirkninger kan forekomme med dette legemidlet:
Vanlige: kan berøre opptil 1 av 10 personer
  • mageblødning eller smerte, forstoppelse, diaré, halsbrann, luft i magen, oppkast, uvelhet (kvalme), smerte i munnen, brekning
  • hevelse i hender og føtter, tretthetsfølelse
  • svimmelhet, hodepine eller skjelving
  • redusert eller økt appetitt
  • ønsker ikke å spise enkelte matvarer
  • blødning mellom menstruasjonsperiodene
  • akne, hud lukter unormalt
  • prøver viser økte leverenzymnivåer, ubalanse av salter i blodet, lave nivåer av en type hvite blodceller ("lymfocytter") eller lave nivåer av vitamin D
Mindre vanlige: kan berøre opptil 1 av 100 personer
  • tørr munn, raping, mageknip eller -ubehag, endringer i avføringen f.eks. oljeaktig, behov for å umiddelbart gå på toalettet, smertefull tarmbevegelse, betennelse i munn og lepper
  • sultfølelse, økt temperatur
  • hetetokter
  • smerte i galleblære
  • blæresmerte
  • ryggsmerte, leddhevelse, muskelspasmer, smerte i armer eller ben, hælsmerte
  • virusinfeksjon i tarmen
  • følelse av nålestikk, stor rastløshet, søvnighet, døsighet, taleproblemer, forvirring, depresjon, endring i smak
  • menstruasjonen stopper eller er uregelmessig
  • stemmeforstyrrelser, neseblødninger, tilstoppet nese, sår eller vondt i halsen
  • hårtap, svetter mer enn vanlig, kløende utslett
  • ujevne hjerteslag
  • redusert tyroidfunksjon
  • vekttap eller vektøkning
  • prøver viser høyere eller lavere kalium i blodet
  • prøver viser høyere nivåer av triglyserider, lav tetthets lipoprotein eller hvite blodceller i blodet
  • prøver viser unormal EKG ("elektrokardiogram")
  • prøver viser at protrombintiden er lengre
  • prøver viser lav albumin i blodet
Bivirkninger hos barn under 2 måneder
Følgende bivirkninger er observer i en klinisk studie med 16 pasienter under 2 måneder:
  • diaré, forstoppelse, luft i magen, refluks av mageinnhold, underernæring
  • utslett
  • redusert antall røde blodceller
  • økt antall blodplater (kan forårsake blodpropp)
  • økte verdier av leverenzymer
  • reduserte nivåer av aminosyrer
Bivirkninger hos barn fra 2 måneder til under 2 år
  • diaré, forstoppelse
  • eksem, rifter i neglene, utslett
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5. Hvordan du oppbevarer RAVICTI

Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke RAVICTI etter utløpsdatoen som er angitt på esken og flaskeetiketten etter EXP. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Dette legemidlet krever ingen spesielle oppbevaringsbetingelser. Når flasken er åpnet, må du bruke legemidlet innen 14 dager etter åpning. Flasken skal kastest selv om den ikke er tom.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av RAVICTI
  • Virkestoff er glyserolfenylbutyrat.
  • Hver ml væske inneholder 1,1 g glyserolfenylbutyrat. Dette tilsvarer en tetthet på 1,1 g/ml.
  • Det finnes ingen andre ingredienser.
Hvordan RAVICTI ser ut og innholdet i pakningen
Væsken er fylt i en 25 ml klar glassflaske og er lukket med et plastlokk med barnesikring.
For å sikre korrekt dose av RAVICTI kan CE-merkede orale sprøyter av egnet størrelse for dosen og som passer sammen med spøyteinnsatsen fås på apoteket. Spør legen din eller apoteket hvilken type sprøyte du trenger på grunnlag av det forskrevne doseringsvolumet.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Stockholm
Sverige
Tilvirker
Unimedic AB
Storjordenvägen 2
SE-864 31 Matfors
Sverige
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 19.10.2022
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.