Orfadin Swedish Orphan Biovitrum mikstur

Innledning | Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Informasjon til pasienter | Helsepersonell

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege, apotek eller sykepleier.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Orfadin er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Orfadin
  3. Hvordan du bruker Orfadin
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Orfadin
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1. Hva Orfadin er og hva det brukes mot

Orfadin inneholder virkestoffet nitisinon. Orfadin brukes til å behandle:
  • en sjelden sykdom som kalles hereditær tyrosinemi type 1 hos voksne, ungdommer og barn (i alle aldre).
  • en sjelden sykdom som heter alkaptonuri (AKU) hos voksne.
Disse sykdommene gjør at kroppen din ikke helt klarer å bryte ned aminosyren tyrosin (aminosyrer er byggesteiner for proteinene våre), og skadelige substanser vil dannes. Disse substansene vil samle seg i kroppen din. Orfadin blokkerer nedbrytingen av tyrosin, slik at de skadelige substansene ikke kan dannes.
For behandling av hereditær tyrosinemi type 1 må du følge en spesialdiett når du tar dette legemidlet, fordi tyrosin vil forbli i kroppen din. Denne spesialdietten er basert på lavt tyrosin- og fenylalanininnhold (en annen aminosyre).
For behandling av AKU kan det hende legen din råder deg til å følge en spesiell diett.

2. Hva du må vite før du bruker Orfadin

Bruk ikke Orfadin:
  • dersom du er allergisk overfor nitisinon eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Du skal ikke amme når du tar denne medisinen. Se avsnittet “Graviditet og amming”.
Advarsler og forholdsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Orfadin.
  • Øynene dine vil bli undersøkt av en øyenlege før og regelmessig under behandling med nitisinon. Dersom du blir rød i øynene eller merker andre tegn eller symptomer fra øynene, kontakt legen din så snart som mulig for å få en øyeundersøkelse. Øyeproblemer kan være tegn på utilstrekkelig diettmessig kontroll (se avsnitt 4).
Det vil bli tatt blodprøver i løpet av behandlingen, slik at legen din kan sjekke om behandlingen er tilstrekkelig, og for å sikre at det ikke er noen mulige bivirkninger som kan forårsake blodsykdommer.
Hvis du får Orfadin for behandling av hereditær tyrosinemi type 1, vil leveren din bli kontrollert med jevne mellomrom fordi sykdommen virker inn på leveren.
Oppfølging av legen din bør gjøres hver sjette måned. Dersom du opplever bivirkninger, anbefales kortere intervaller.
Andre legemidler og Orfadin
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Orfadin kan forstyrre effekten av andre legemidler, for eksempel:
  • Legemidler for epilepsi (for eksempel fenytoin)
  • Blodfortynnende legemidler (for eksempel warfarin)
Inntak av Orfadin sammen med mat
Det anbefales at miksturen tas sammen med mat.
Graviditet og amming
Dette legemidlets sikkerhet er ikke undersøkt hos gravide og ammende kvinner.
Ta kontakt med legen din hvis du har planer om å bli gravid. Hvis du blir gravid, skal du kontakte legen din øyeblikkelig. Du skal ikke amme når du tar denne medisinen. Se avsnittet “Bruk ikke Orfadin”.
Kjøring og bruk av maskiner:
Dette legemidlet har liten påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner. Men dersom du opplever bivirkninger som påvirker synet, skal du unngå å kjøre bil eller bruke maskiner til synet ditt er normalt igjen (se avsnitt 4 “Mulige bivirkninger”).
Orfadin inneholder natrium, glyserol og natriumbenzoat
Dette legemidlet inneholder 0,7 mg (0,03 mmol) natrium per ml.
En dose på 20 ml mikstur, suspensjon (10 g glyserol) eller mer kan forårsake hodepine, magesyke og diaré.
Natriumbenzoat kan føre til økt gulsott (gulfarging av huden og øynene) hos nyfødte premature og nyfødte etter fullgått svangerskap og utvikle seg til kjerneikterus (hjerneskade på grunn av avleiring av bilirubin i hjernen). Den nyfødtes nivåer av bilirubin i blodet (et stoff som forårsaker gulfarging av huden ved høye nivåer) vil overvåkes nøye. Dersom nivåene er mye høyere enn de bør være, spesielt hos premature babyer med risikofaktorer som acidose (for lav pH i blodet) og lavt albuminnivå (et protein i blodet), vil behandling med Orfadin kapsler overveies istedenfor den orale suspensjonen, frem til plasmanivåene av bilirubin er normale.

3. Hvordan du bruker Orfadin

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.
Instruksjonene gitt nedenfor for klargjøring og administrering av dosen skal følges nøye, for å sikre at riktig dose gis.
For hereditær tyrosinemi type 1 bør behandling med dette legemidlet startes og overvåkes av lege med erfaring i behandling av sykdommen.
For hereditær tyrosinemi type 1 er den anbefalte dosen 1 mg/kg kroppsvekt og skal tas gjennom munnen. Legen din vil justere dosen individuelt.
Det anbefales å ta denne dosen én gang daglig. For pasienter med kroppsvekt <20 kg er det imidlertid anbefalt å dele den totale daglige dosen i to administreringer på grunn av begrensede data fra denne pasientgruppen.
For AKU er den anbefalte dosen 10 mg én gang daglig.
Miksturen tas med en oralsprøyte direkte i munnen uten fortynning.
Orfadin må ikke injiseres. Ikke fest en nål på sprøyten.
Tilberedning av dosen som skal administreres
Dosen som legen foreskriver, skal gis i ml med mikstur og ikke i mg. Dette skyldes at oralsprøyten som brukes til å trekke ut riktig dose fra flasken, er merket med ml. Hvis resepten er angitt i mg, må du rådføre deg med apoteket eller legen.
Pakningen inneholder en medisinflaske med kork, en flaskeadapter og tre oralsprøyter (1 ml, 3 ml og 5 ml). Bruk alltid en av de medfølgende oralsprøytene når du skal ta medisinen.
  • Oralsprøyten på 1 ml (den minste oralsprøyten) er merket fra 0,1 ml til 1 ml med minste graderinger på 0,01 ml. Den brukes til oppmåling av doser på mindre enn eller opptil 1 ml.
  • Oralsprøyten på 3 ml (den mellomstore oralsprøyten) er merket fra 1 ml til 3 ml med minste graderinger på 0,1 ml. Den brukes til oppmåling av doser på mer enn 1 ml og opptil 3 ml.
  • Oralsprøyten på 5 ml (den største oralsprøyten) er merket fra 1 ml til 5 ml med minste gradering på 0,2 ml. Den brukes til oppmåling av doser på mer enn 3 ml.
Det er viktig at du bruker riktig oralsprøyte når du tar medisinen. Legen, apoteket eller sykepleieren kan fortelle deg hvilken oralsprøyte du skal bruke, avhengig av dosen som er foreskrevet.
Tilberedning av en ny medisinflaske for første gangs bruk:
Rist flasken kraftig før den første dosen, ettersom langvarig oppbevaring fører til at det dannes en solid masse i bunnen av flasken. Følg instruksjonene nedenfor:
  1. Ta flasken ut av kjøleskapet. På flaskeetiketten noterer du datoen du tok flasken ut av kjøleskapet.
  2. Rist flasken kraftig i minst 20 sekunder til den solide massen i bunnen av flasken er fullstendig oppløst (figur A).
  3. Skru av det barnesikrede skrulokket ved å trykke den hardt ned mens du vrir den mot klokken (figur B).
  4. Plasser den åpne flasken stående på et bord. Trykk plastadapteren så langt ned i flaskehalsen som mulig (figur C) og skru på igjen det barnesikrede skrulokket.
Se instruksjonene nedenfor for videre dosering: «Tilberedning av en medisindose»
Tilberedning av en medisindose
  1. Rist flasken kraftig i minst 5 sekunder (figur D).
  2. Åpne deretter umiddelbart flasken ved å skru av det barnesikrede skrulokket.
  3. Skyv stempelet i oralsprøyten helt inn.
  4. Hold flasken i stående stilling og sett oralsprøyten bestemt inn i hullet øverst på flasken (figur E).
  5. Snu forsiktig flasken opp ned med oralsprøyten på plass (figur F).
  6. For å sikre at du trekker ut den foreskrevne dosen (ml), trekker du stempelet sakte ned til den øverste kanten av den svarte ringen er nøyaktig på linje med streken som angir dosen (figur F). Hvis du ser luftbobler inne i den fylte oralsprøyten, må du skyve stempelet oppover til luftboblene forsvinner. Trekk deretter stempelet ned igjen til den øverste kanten på den svarte ringen er nøyaktig på linje med streken som angir dosen.
  7. Snu flasken til stående stilling igjen. Vri oralsprøyten forsiktig ut av flasken.
  8. Dosen må administreres i munnen umiddelbart (uten fortynning) for å unngå kakedannelse i oralsprøyten. Innholdet skal svelges, og oralsprøyten må derfor tømmes sakte – hurtig spruting av medisinen kan forårsake kvelning.
  9. Det barnesikrede skrulokket må umiddelbart skrus på igjen etter bruk. Flaskeadapteren skal ikke fjernes.
  10. Flasken kan oppbevares ved romtemperatur (ved høyst 25ºC).
Rengjøring:
Rengjør oralsprøyten umiddelbart med vann. Ta stempelet ut av sylinderen og skyll begge med vann. Rist av gjenværende vann og la den demonterte oralsprøyten tørke før du monterer den igjen for neste doseringsøkt.
Dersom du tar for mye av Orfadin
Hvis du har tatt for mye av denne medisinen enn hva som er anbefalt, må du kontakte legen din eller apotek så raskt som mulig.
Dersom du har glemt å ta Orfadin
Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose. Kontakt lege eller apotek hvis du glemmer å ta en dose.
Dersom du avbryter behandling med Orfadin
Dersom du har den oppfatningen at legemidlet ikke virker som den skal, ta kontakt med legen. Du må ikke endre dose eller avslutte behandlingen uten rådgivning fra legen din.
Spør lege, apotek eller sykepleier dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Hvis du merker bivirkninger som har med øynene å gjøre, skal du kontakte legen din så snart som mulig for å få en øyeundersøkelse. Nitisinonbehandling fører til forhøyede tyrosinverdier i blodet, noe som kan forårsake øyerelaterte symptomer. Hos pasienter med hereditær tyrosinemi type 1, er vanlig rapporterte øyerelaterte bivirkninger (kan ramme mer enn 1 av 100 personer) forårsaket av forhøyede tyrosinverdier, betennelse i øyet (konjunktivitt), uklarhet og betennelse i hornhinnen (keratitt), lysfølsomhet (fotofobi) og smerter i øyet. Betennelse i øyelokket (blefaritt) er en mindre vanlig bivirkning (kan ramme opptil 1 av 100 personer).
Hos pasienter med AKU, er øyeirritasjon (keratopati) og smerter i øyet svært vanlig rapporterte bivirkninger (kan ramme mer enn 1 av 10 personer).
Andre bivirkninger rapportert hos pasienter med hereditær tyrosinemi type 1 er listet opp nedenfor:
Andre vanlige bivirkninger
  • Redusert antall blodplater (trombocytopeni) og hvite blodceller (leukopeni), mangel på visse hvite blodceller (granulocytopeni).
Andre mindre vanlige bivirkninger
  • Økt antall hvite blodceller (leukocytose).
  • Kløe (pruritus), betennelse i huden (eksfoliativ dermatitt), utslett.
Andre bivirkninger rapportert hos pasienter med AKU er listet opp nedenfor:
Andre vanlige bivirkninger
  • Bronkitt
  • Lungebetennelse
  • Kløe (pruritus), utslett
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5. Hvordan du oppbevarer Orfadin

Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på flasken og esken etter ”EXP”. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Skal ikke fryses.
Flasken må oppbevares stående.
Etter anbrudd, kan legemidlet oppbevares i en enkeltperiode på 2 måneder ved høyst 25ºC. Etter denne perioden skal legemidlet kastes.
Glem ikke å merke datoen på flasken når du tar den ut av kjøleskapet.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av Orfadin
  • Virkestoff er nitisinon. Hver ml inneholder 4 mg nitisinon.
  • Andre innholdsstoffer er hydroksypropylmetylcellulose, glyserol (se avsnitt 2), polysorbat 80, natriumbenzoat (E211) (se avsnitt 2), sitronsyremonohydrat, natriumsitrat (se avsnitt 2), jordbæraroma (kunstig) og destillert vann.
Hvordan Orfadin ser ut og innholdet i pakningen
Den orale suspensjonen er en hvit, litt tyktflytende og ugjennomsiktig suspensjon. Før du rister flasken, ser Orfadin-miksturen ut som en lett opaliserende væske med en solid masse på bunnen. Den leveres i en 100 ml brun glassflaske med et hvitt skrulokk med barnesikring. Hver flaske inneholder 90 ml mikstur, suspensjon.
Hver pakning inneholder én flaske, én flaskeadapter og tre oralsprøyter.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stockholm
Sverige
Tilvirker
Apotek Produktion & Laboratorier AB
Celsiusgatan 43
SE-212 14 Malmö
Sverige
Apotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Sverige
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 13.04.2023
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.