Cystinose er en metabolsk sykdom som kalles ’nefropatisk cystinose’ som kjennetegnes ved en unormal opphopning av aminosyren cystin i forskjellige organer i kroppen som nyre, øye, muskel, bukspyttkjertel og hjerne. Cystinopphopning fører til nyreskade og utskillelse av overskudd av sukker, proteiner og elektrolytter. Forskjellige organer påvirkes ved forskjellige aldre.

CYSTAGON forskrives til behandling av denne sjeldne, arvelige lidelsen. CYSTAGON er et legemiddel som reagerer med cystin slik at cystinnivået inne i cellene reduseres.

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din eller barnet ditt sin lege, har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.
Dosen av CYSTAGON som er skrevet ut til deg eller barnet ditt er avhengig av din egen alder og vekt eller alderen og vekten til barnet ditt.
For barn opp til 12 års alder vil doseringen ta utgangspunkt i kroppsstørrelsen (arealet av kroppsoverflaten). Den vanlige dosen er 1,30 g/m² kroppsoverflate daglig.
For pasienter over 12 år og over 50 kg er den vanlige dosen 2 g/dag.
Den vanlige dosen bør aldri overskride 1,95 g/m²/dag.
CYSTAGON skal tas eller gis bare gjennom munnen og nøyaktig slik som din eller ditt barns lege har anvist. For at CYSTAGON skal virke på riktig måte må du gjøre følgende:

• Følge nøye legens anvisninger. Ikke øk eller senk medisindosen uten at legen har godkjent dette.
• Harde kapsler bør ikke gis til barn som er under omtrent seks års alder fordi de kanskje ikke er i stand til å svelge dem og derfor kan miste pusten. Til disse barna kan kapslene åpnes og innholdet strøs på mat (for eksempel melk, poteter eller stivelsesholdig mat) eller blandes ut i spebarnblandinger. Ikke tilsett medisinen til syrlige drikker som for eksempel appelsinjuice. Rådfør deg med legen for å få nøyaktige anvisninger.
• Din eller ditt barns medisinske behandling kan i tillegg til CYSTAGON også omfatte ett eller flere tilskudd for å erstatte viktige elektrolytter som utskilles gjennom nyrene. Det er viktige at disse tilskuddene tas eller blir gitt nøyaktig som anvist. Hvis flere doser av tilskuddene ikke tas eller man føler tiltagende svakhet eller døsighet, bør du kontakte legen for å få veiledning.
• Det er nødvendig å ta regelmessige blodprøver for å måle cystinnivået i de hvite blodlegemene for a fastsette riktig dose CYSTAGON. Din eller ditt barns lege vil ordne med at disse blodprøvene tas. Det er også nødvendig å ta regelmessige blod- og urinprøver for å måle nivåene av viktige elektrolytter i kroppen, for at legen skal kunne justere dosene på disse tilskuddene.

CYSTAGON bør tas 4 ganger daglig, hver 6. time, helst sammen med eller like etter et måltid. Det er viktig å ta dosen så nær hver 6. time som mulig.

Behandling med CYSTAGON er livslang, og skal følge legens anvisninger.

Oppbevares utilgjengelig for barn.

Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten etter EXP. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.

Oppbevares ved høyst 25ºC og hold beholderen tett lukket for å beskytte mot lys og fuktighet.

Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.