Veyvondi Baxalta

Innledning | Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Informasjon til pasienter | Helsepersonell

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva VEYVONDI er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker VEYVONDI
  3. Hvordan du bruker VEYVONDI
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer VEYVONDI
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1. Hva VEYVONDI er og hva det brukes mot

VEYVONDI inneholder virkestoffet er vonikog alfa, som er en rekombinant human von Willebrand-faktor (rVWF). Det virker på samme måte som naturlig human von Willebrand-faktor (VWF) i kroppen. VWF er bærermolekylet for koagulasjonsfaktor VIII og er involvert i blodlevring ved å få blodplater til å klebe til sår slik at blodet koagulerer. Mangel på VWF fører til en økt tendens til blødning.
VEYVONDI brukes til å forebygge og behandle blødningsepisoder, inkludert blødning ved kirurgiske inngrep på voksne pasienter (18 år og eldre) med von Willebrands sykdom. Det brukes når behandling med et annet legemiddel, desmopressin, ikke er effektivt eller ikke kan gis.
Von Willebrands sykdom er en arvelig blødersykdom som skyldes mangel på eller utilstrekkelig mengde av von Willebrand-faktor. Hos pasienter med sykdommen levres ikke blodet som normalt, slik at blødningen varer lenger. Ved å tilføre von Willebrand-faktor (VWF) kan mangelen på von Willebrand-faktor korrigeres.

2. Hva du må vite før du bruker VEYVONDI

Bruk ikke VEYVONDI
  • dersom du er allergisk overfor vonikog alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (angitt i avsnitt 6)
  • dersom du er allergisk overfor muse- eller hamsterproteiner
Kontakt lege hvis du er usikker på dette.
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege, apotek eller sykepleier før du bruker VEYVONDI.
Det er en risiko for at du kan få en overfølsomhetsreaksjon (en alvorlig, akutt allergisk reaksjon) på VEYVONDI. Legen din skal fortelle deg om tidlige tegn på alvorlige allergiske reaksjoner, som økt puls, utslett, elveblest, blemmer, generell kløe, opphovning i lepper og tunge, åndenød, pipende pust, tetthet i brystet, hjertebank, tett nese, røde øyne, generell følelse av uvelhet, og svimmelhet. Dette kan være tidlige symptomer på en overfølsomhetsreaksjon. Hvis noen av disse symptomene oppstår, stopper du infusjonen umiddelbart og kontakter lege. Alvorlige symptomer, inkludert problemer med å puste og svimmelhet, krever rask akuttbehandling.
Pasienter som utvikler inhibitorer
Inhibitorer (antistoffer) mot VWF kan forekomme hos enkelte pasienter som får behandlingen. Disse inhibitorene, spesielt ved høye nivåer, kan hindre at behandlingen virker som den skal. Du vil bli overvåket nøye for utvikling av disse inhibitorene.
  • Kontakt legen din umiddelbart dersom blødningen din ikke kan kontrolleres med VEYVONDI.
Dersom VWF eller faktor VIII i plasma ikke når forventet nivå med VEYVONDI basert på testresultatene som følges av legen din, eller blødningene ikke blir tilstrekkelig kontrollert, kan det skyldes utvikling av VWF- eller faktor VIII-inhibitorer. Legen din vil undersøke dette. Du må kanskje få en høyere dose av VEYVONDI, eller en høyere dose av faktor VIII, eller et annet legemiddel for å kontrollere blødningene. Ikke øk den totale dosen VEYVONDI for å kontrollere blødningen, uten å rådføre deg med legen din.
Hvis du tidligere har vært behandlet med plasmaderiverte VWF-konsentrater, kan du ha redusert respons på VEYVONDI på grunn av eksisterende antistoffer. Det kan hende legen må justere dosen, avhengig av laboratorieresultatene dine.
Trombose og embolisme
Det er en risiko for dannelse av blodpropper (trombose) dersom du har kjente kliniske eller laboratoriemessige risikofaktorer. Legen din vil derfor overvåke deg for tidlige tegn på trombose. FVIII-preparater kan inneholde varierende mengder VWF. Derfor skal alle FVIII-preparater som gis sammen med VEYVONDI, være rene FVIII-preparater.
Hvis du tidligere har hatt problemer med blodpropp eller blokkering av blodkar (tromboemboliske komplikasjoner), må du kontakte legen din umiddelbart.
Barn og ungdom
VEYVONDI er ikke godkjent til bruk hos barn og ungdom under 18 år.
Andre legemidler og VEYVONDI
Rådfør deg med lege, apotek eller sykepleier dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Graviditet, amming og fertilitet
Rådfør deg med lege, apotek eller sykepleier før du bruker dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Kjøring og bruk av maskiner
Det er lite sannsynlig at VEYVONDI påvirker din evne til å kjøre bil og bruke maskiner.
VEYVONDI inneholder natrium
Dette legemidlet inneholder 5,2 mg natrium (finnes i bordsalt) i hvert hetteglass på 650 IE eller 10,4 mg natrium i hvert hetteglass på 1300 IE. Dette tilsvarer 2,2 % av det anbefalte maksimale daglige inntak av natrium for en voksen, ved en kroppsvekt på 70 kg og en dose på 80 IE/kg kroppsvekt.
Dette må det tas hensyn til hvis du er på en kontrollert natriumdiett (saltfattig diett).

3. Hvordan du bruker VEYVONDI

Behandling med VEYVONDI vil bli overvåket av en lege med erfaring i behandling av pasienter med von Willebrands sykdom.
Legen beregner din VEYVONDI-dose (i internasjonale enheter eller IE). Dosen avhenger av:
  • kroppsvekt
  • blødningssted
  • blødningsintensitet
  • klinisk tilstand
  • nødvendig inngrep
  • VWF-aktivitetsnivåene i blodet etter inngrep
  • sykdommens alvorlighetsgrad
Legen kan ta blodprøve av deg for å forsikre seg om at du har tilstrekkelig nivå av von Willebrand- faktor. Dette er særlig viktig hvis du skal ha en større operasjon.
Behandling av blødningsepisoder
Legen vil beregne korrekt dose for deg, hvor mange ganger om dagen du skal få den, og hvor lenge.
For mindre blødninger (f.eks. neseblødning, oral blødning, menoragi) er hver første dose vanligvis 40 til 50 IE/kg, og for større blødninger (alvorlig eller refraktær neseblødning, menoragi, gastrointestinal blødning, traume på sentralnervesystem, hemartrose eller traumatisk blødning) er hver første dose 50 til 80 IE kg. Påfølgende doser (etter klinisk behov) er 40 til 50 IE/kg hver 8. til 24. time så lenge som det anses klinisk nødvendig, og for større blødninger 40 til 60 IE/kg i ca. 2-3 dager.
Kontakt legen din hvis du føler at VEYVONDI ikke virker godt nok. Legen din vil utføre tester for å forsikre seg om at du har tilstrekkelig nivå av von Willebrand-faktor. Dersom du bruker VEYVONDI hjemme, vil legen din sikre at du blir vist hvordan du injiserer og hvor mye du skal bruke.
Forebygging av blødning ved elektiv kirurgi
Ved forebygging av sterk blødning vil legen vurdere nivået av FVIII:C innen 3 timer før en kirurgisk prosedyre påbegynnes. Dersom FVIII-nivået er utilstrekkelig, kan legen gi deg en dose på 40-60 IE/kg VEYVONDI 12-24 timer (preoperativ dose) før det elektive inngrepet påbegynnes, for å heve FVIII-nivået til målnivået (0,4 IE/ml for mindre og minst 0,8 IE/ml for større inngrep). Innen 1 time før inngrepet får du en dose VEYVONDI basert på vurderingen 3 timer før inngrepet. Dosen avhenger av pasientens VWF- og FVIII-nivå, type blødning og forventet blødningens alvorlighetsgrad.
Forebyggende behandling
Vanlig startdose for langtidsforebygging mot blødningsepisoder er 40 til 60 IE/kg to ganger ukentlig. Dosen kan justeres til maksimalt 80 IE/kg én til tre ganger i uken, avhengig av tilstanden din og hvor godt VEYVONDI fungerer for deg. Legen din vil beregne dosen som er mest passende for deg, hvor ofte du skal få VEYVONDI og hvor lenge.
Hvordan VEYVONDI blir gitt
VEYVONDI gis vanligvis i en vene (intravenøst) av legen din eller en sykepleier. Du finner detaljerte instruksjoner om rekonstituering og administrering i slutten av dette pakningsvedlegget
Bruk hos barn og ungdom
VEYVONDI er ikke godkjent til bruk hos barn og ungdom under 18 år.
Dersom du tar for mye av VEYVONDI
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker. Hvis du har infundert mer VEYVONDI enn anbefalt, må du orientere legen så snart som mulig. Det kan være risiko for dannelse av blodpropp (trombose) ved en utilsiktet høy dose.
Dersom du har glemt å ta VEYVONDI
  • Du må ikke gi en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose.
  • Fortsett med neste infusjon som planlagt, og fortsett slik legen din har forklart.
Dersom du avbryter behandling med VEYVONDI
Ikke slutt å bruke VEYVONDI uten å rådføre deg med legen din.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Du kan få en alvorlig allergisk reaksjon på VEYVONDI.
Du må stoppe infusjonen og kontakte legen din umiddelbart hvis du har noen av følgende tidlige symptomer på alvorlige allergiske reaksjoner:
  • utslett eller elveblest, kløe over hele kroppen,
  • tetthet i halsen, smerter eller tetthet i brystet,
  • pusteproblemer, ørhet, hjertebank,
  • svimmelhet, kvalme eller besvimelse.
Følgende bivirkninger har blitt rapportert med VEYVONDI:
Svært vanlige (kan påvirke mer enn 1 av 10 pasienter)
  • hodepine
Vanlige (kan påvirke opptil 1 av 10 pasienter)
  • kvalme
  • brekninger
  • kribling eller svie på infusjonsstedet
  • ubehag i brystet
  • svimmelhet
  • vertigo
  • blodpropper
  • hetetokter
  • kløe
  • høyt blodtrykk
  • muskelrykning
  • uvanlig smak
  • økt puls
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5. Hvordan du oppbevarer VEYVONDI

  • Oppbevares utilgjengelig for barn.
  • Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken og etiketten på hetteglasset. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
  • Oppbevares ved høyst 30ºC.
  • Skal ikke fryses.
  • Oppbevares i originalpakningen for å beskytte mot lys.
  • Oppløsningen skal ikke oppbevares i kjøleskap etter klargjøring.
  • Utblandet preparat skal brukes innen 3 timer for å unngå risiko for forurensing fra mikrober, da preparatet ikke inneholder konserveringsmiddel.
  • Dette preparatet er kun til engangsbruk. Eventuell ubrukt oppløsning skal kastes på en egnet måte.
  • Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av VEYVONDI
Virkestoffet er vonikog alfa (rekombinant human von Willebrand-faktor).
VEYVONDI 650 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning
Hvert hetteglass med pulver inneholder nominelt 650 internasjonale enheter (IE) vonikog alfa. Etter rekonstituering med 5 ml oppløsningsvæske som følger med, inneholder VEYVONDI ca. 130 IE/ml vonikog alfa.
VEYVONDI 1300 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning
Hvert hetteglass med pulver inneholder nominelt 1300 internasjonale enheter (IE) vonikog alfa. Etter rekonstituering med 10 ml oppløsningsvæske som følger med, inneholder VEYVONDI ca. 130 IE/ml vonikog alfa.
Andre innholdsstoffer er:
  • natriumsitrat, glysin, trehalosedihydrat, mannitol, polysorbat 80 og vann til injeksjonsvæsker.
  • Se avsnitt 2, "VEYVONDI inneholder natrium".
Hvordan VEYVONDI ser ut og innholdet i pakningen
VEYVONDI er et hvitt til gulhvitt pulver. Etter utblanding, når den trekkes opp i sprøyten, er løsningen klar, fargeløs og uten flak eller andre fremmedpartikler.
Hver pakke VEYVONDI 650 IE inneholder:
  • pulver i et hetteglass med en gummipropp
  • 5 ml oppløsningsvæske i et hetteglass med en gummipropp
  • én rekonstitueringsenhet (Mix2Vial)
Hver pakke VEYVONDI 1300 IE inneholder:
  • pulver i et hetteglass med en gummipropp
  • 10 ml oppløsningsvæske i et hetteglass med en gummipropp
  • én rekonstitueringsenhet (Mix2Vial)
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
1221 Wien
Østerrike
Tilvirker
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wien
Østerrike
Ta kontakt med den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen for ytterligere informasjon om dette legemidlet:
Norge
Takeda AS
Tlf: +47 800 800 30
medinfoEMEA@takeda.com
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 15.11.2023
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu og på nettstedet til www.felleskatalogen.no

Instruksjoner for klargjøring og administrering
Generelle instruksjoner
Kontroller utløpsdatoen, og sørg for at VEYVONDI pulver og vann til injeksjonsvæsker (oppløsning) holder romtemperatur før klargjøring. Skal ikke brukes etter utløpsdatoen som er angitt på etikettene og esken.
Bruk antiseptisk teknikk (rent og lavt bakterienivå) og et flatt arbeidsunderlag ved utblandingen. Vask hendene og ta på rene undersøkelseshansker (bruk av hansker er valgfritt).
Bruk det ferdig utblandede preparatet (etter å ha blandet pulveret med det medfølgende vannet) så snart som mulig, og innen tre timer. Et utblandet preparat kan oppbevares ved romtemperatur som ikke overstiger 25ºC, i opptil tre timer. Preparatet skal ikke oppbevares i kjøleskap etter utblanding. Etter tre timer skal preparatet kasseres.
Sørg for at hetteglasset med VEYVONDI pulver og sterilisert vann til injeksjonsvæsker (oppløsning) holder romtemperatur før klargjøring.
Bruk en plastsprøyte med dette preparatet, da proteiner i preparatet har lett for å feste seg til innsiden av glassprøyter.
VEYVONDI skal ikke blandes med andre legemidler, unntatt oktokog alfa (ADVATE).
Instruksjoner for utblanding

 

Trinn

Bildeeksempel

1

Fjern hettene fra VEYVONDI-hetteglassene med pulver og oppløsningsvæske slik at midten av gummiproppene blir synlig.

2

Desinfiser hver propp med en separat steril spritkompress (eller annen egnet steril oppløsning som er foreslått av legen eller hemofilisenteret) ved å tørke over proppen i noen sekunder. La gummiproppene tørke. Plasser hetteglassene på et flatt underlag.

3

Åpne pakningen med Mix2Vial-enheten ved å ta av lokket helt uten å berøre innsiden av pakningen. Ikke ta Mix2Vial- enheten ut av pakningen.

NA

4

Snu pakningen med Mix2Vial-enheten opp-ned og sett den oppå hetteglasset med oppløsningsvæske. Stikk den blå plastspiken på enheten bestemt inn i midten av proppen på hetteglasset med oppløsningsvæske ved å skyve rett ned. Ta tak i kanten av pakningen, og løft den av Mix2Vial-enheten. Pass på å ikke berøre den klare plastspiken. Hetteglasset med oppløsningsvæske har nå Mix2Vial-enheten tilkoblet og er klart til å kobles til VEYVONDI-hetteglasset.

5

Koble hetteglasset med oppløsningsvæske til VEYVONDI- hetteglasset ved å snu hetteglasset med oppløsningsvæske og sette det oppå hetteglasset med VEYVONDI-konsentrat. Stikk den klare plastspiken helt inn i proppen på VEYVONDI-hetteglasset ved å skyve bestemt rett ned. Dette skal gjøres med én gang for å holde væsken fri for mikroorganismer.
Oppløsningsvæsken trekkes inn i VEYVONDI-hetteglasset av vakuum. Kontroller at all oppløsningsvæsken er overført. Skal ikke brukes hvis vakuumet har gått tapt og oppløsningsvæsken ikke renner inn i VEYVONDI-hetteglasset.

6

Virvle forsiktig og kontinuerlig de sammenkoblede hetteglassene, eller la det utblandede preparatet stå i 5 minutter og virvle det deretter forsiktig for å sikre at pulveret blir helt oppløst. Skal ikke ristes. Risting forringer preparatet. Skal ikke oppbevares i kjøleskap etter utblanding.

7

Koble de to sidene av Mix2Vial-enheten fra hverandre ved å holde den klare plastsiden av Mix2Vial-enheten koblet til VEYVONDI-hetteglasset med én hånd og den blå plastsiden av Mix2Vial-enheten koblet til hetteglasset med oppløsningsvæske med den andre hånden. Vri den blå plastsiden mot klokken og trekk forsiktig de to hetteglassene fra hverandre. Ikke berør enden av plastkoblingen som er koblet til VEYVONDI-hetteglasset med det oppløste preparatet. Plasser VEYVONDI-hetteglasset på et flatt underlag. Kast det tomme hetteglasset med oppløsningsvæske.

8

Trekk luft opp i den tomme, sterile engangssprøyten av plast ved å trekke stempelet tilbake. Luftmengden skal være lik mengden av rekonstituert VEYVONDI som du skal trekke opp fra hetteglasset.

9

La VEYVONDI-hetteglasset (med det oppløste preparatet) stå på det flate underlaget, koble sprøyten til den klare plastkoblingen ved å feste og vri sprøyten med klokken.

10

Hold hetteglasset med én hånd og bruk den andre hånden til å skyve all luften fra sprøyten inn i hetteglasset

11

Snu den sammenkoblede sprøyten og VEYVONDI-hetteglasset slik at hetteglasset er øverst. Pass på å holde sprøytestempelet trykket inn. Trekk VEYVONDI opp i sprøyten ved å trekke stempelet langsomt tilbake.

12

Ikke skyv og trekk oppløsningen frem og tilbake mellom sprøyten og hetteglasset. Det kan skade legemidlet. Når du er klar til infusjon, kobler du fra sprøyten ved å vri den mot klokken. Inspiser sprøyten visuelt for partikler. Oppløsningen i sprøyten skal være klar. Hvis du ser flak eller partikler, må du ikke bruke oppløsningen. Kontakt legen.

13

Hvis dosen din krever mer enn ett hetteglass med VEYVONDI:
  • La sprøyten være koblet til hetteglasset til et nytt hetteglass er klargjort.
  • Klargjør de ekstra hetteglassene med VEYVONDI med en ny Mix2Vial-enhet for hvert hetteglass i samsvar med trinnene for utblanding ovenfor (2 til 8)

 

14

Innholdet av to hetteglass kan trekkes opp i en enkelt sprøyte. MERK: Når du skyver luft inn i et nytt hetteglass med VEYVONDI som skal inn i samme sprøyte, skal hetteglasset og den tilkoblede sprøyten plasseres slik at hetteglasset er øverst.

 

Instruksjoner for administrering
Den klargjorte oppløsningen i sprøyten skal undersøkes visuelt for partikler og misfarging før den gis (oppløsningen skal være klar, fargeløs og uten partikler). Det er ikke uvanlig at det er igjen noen flak eller partikler i hetteglasset med preparatet etter utblanding. Filteret i Mix2Vial-enheten fjerner disse partiklene helt. Filtreringen påvirker ikke doseberegningen. Oppløsningen i sprøyten skal ikke brukes hvis den er uklar eller inneholder flak eller partikler etter filtrering.
  1. Sett infusjonsnålen på en sprøyte med VEYVONDI-oppløsningen. Et infusjonssett med vinger er mest behagelig. Rett nålen oppover, og fjern eventuelle luftbobler ved å banke lett på sprøyten med fingeren og skyve luften langsomt og forsiktig ut av sprøyten og nålen.
  2. Legg på et turniké og klargjør infusjonsstedet ved å tørke huden godt med en steril spritkompress (eller annen egnet steril oppløsning som er foreslått av legen eller hemofilisenteret).
  3. Stikk nålen inn i åren og fjern turnikeet. Infunder VEYVONDI langsomt. Ikke injiser raskere enn 4 ml per minutt. Koble fra den tomme sprøyten. Hvis dosen krever flere sprøyter, kobler du til og gir hver ekstra sprøyte med VEYVONDI én om gangen.
    Merk!
    Ikke fjern nålen med vinger før alle sprøytene er gitt, og ikke berør luerporten som er koblet til sprøyten.
    Dersom rekombinant faktor VIII er foreskrevet, skal rekombinant faktor VIII administreres innen 10 minutter etter at infusjonen av VEYVONDI er fullført.
  4. Ta nålen ut av venen og legg trykk på infusjonsstedet i flere minutter ved hjelp av steril gas.
Dersom store volum av VEYVONDI er påkrevd, er det mulig å slå sammen to hetteglass med VEYVONDI. Innholdet av hvert utblandet preparat av VEYVONDI kan trekkes opp i en enkelt sprøyte. I slike tilfeller skal den utblandede oppløsningen imidlertid ikke fortynnes ytterligere.
Ikke sett hetten på nålen igjen. Legg nålen, sprøyten og tomme hetteglass med VEYVONDI og oppløsningsvæske i en beholder for skarpe gjenstander, slik at de kan kasseres på riktig måte. Disse gjenstandene skal ikke kastes i vanlig husholdningsavfall.

Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
Behandling av blødningsepisoder (behandling etter behov)
Dose og frekvens må tilpasses individuelt ut fra klinisk vurdering, og med hensyn til alvorlighetsgraden av blødningsepisoden, blødningsstedet, pasientens medisinske historikk, overvåking av egnede kliniske og laboratoriemessige mål (både nivået av VWF:RCo og av FVIII:C).
Behandlingsstart
VEYVONDI bør administreres med rekombinant faktor VIII hvis nivået av FVIII:C er < 40 %, eller er ukjent, for å kontrollere blødning. rFVIII-dosen skal beregnes ut fra differansen mellom pasientens baselinenivå av FVIII:C i plasma og ønsket toppnivå av FVIII:C for å oppnå et passende nivå av FVIII:C i plasma basert på ca. gjennomsnittlig økning på 0,02 (IE/ml)/(IE/kg). Hele dosen av VEYVONDI skal administreres fulgt av rFVIII innen 10 minutter.
Beregning av dose
  • VEYVONDI-dose [IE] = dose [IE/kg] × kroppsvekt [kg]
Påfølgende infusjoner
En påfølgende dose på 40 IE til 60 IE/kg VEYVONDI skal administreres hver 8. til 24. time i henhold til doseringsområdene i tabell 1, så lenge som klinisk nødvendig. Ved større blødningsepisoder skal et bunnivå av VWF:RCo på over 50 % opprettholdes så lenge som det anses nødvendig.
Tabell 1
Anbefalt dosering for behandling av mindre og større blødninger

Blødning

Første dosea
(IE VWF:RCo/kg kroppsvekt)

Påfølgende dose

Mindre

(f.eks. epistakse, oral blødning, menoragi)

40 til 50 IE/kg

40 til 50 IE/kg hver 8. til 24. time (eller så lenge som det anses klinisk nødvendig)

Størreb
(f.eks. alvorlig eller refraktær epistakse, menoragi, gastrointestinal blødning, traume på sentralnervesystem, hemartrose eller traumatisk blødning)

50 til 80 IE/kg

40 til 60 IE/kg hver 8. til 24. time i ca. 2-3 dager (eller så lenge som det anses klinisk nødvendig)

aHvis rFVIII administreres, se pakningsvedlegget for rFVIII for instruksjoner om rekonstituering og administrering.
bEn blødning anses som større hvis transfusjon av røde blodceller er nødvendig eller kan bli indisert, eller hvis blødning oppstår på et kritisk anatomisk sted (f.eks. intrakraniell eller gastrointestinal blødning).
Profylakse av blødning og behandling ved elektiv kirurgi
Vurder nivået av FVIII:C før et kirurgisk inngrep påbegynnes. Anbefalt minimum målnivå er 0,4 IE/ml ved mindre og oral kirurgisk inngrep og 0,8 IE/ml ved større inngrep.
For å sikre et preoperativt endogent FVIII-nivå til minst 0,4 IE/ml for mindre og oral kirurgisk inngrep og 0,8 IE/ml for større inngrep kan en dose på 40-60 IE/kg VEYVONDI administreres 12-24 timer (preoperativ dose) før det elektive inngrepet påbegynnes. Innen 1 time før inngrepet skal pasienten få en dose VEYVONDI basert på vurderingen 3 timer før inngrepet. Dosen avhenger av pasientens VWF- og FVIII-nivå, type blødning og blødningens alvorlighetsgrad.
Hvis nivået av FVIII:C ikke er ved anbefalt mål, skal en dose med bare VEYVONDI administreres innen 1 time før prosedyren. Hvis nivået av FVIII:C ikke er ved anbefalt mål, skal rFVIII administreres i tillegg til vonikog alfa for å heve VWF:RCo og FVIII:C. Se tabell 2 for anbefalt målnivå av FVIII:C.
Tabell 2. Anbefalt høyeste målnivå i plasma for VWF:RCo- og FVIII:C som skal oppnås før kirurgiske inngrep for hindring av større blødninger under og etter kirurgiske inngrep

Type kirurgisk inngrep

VWF:RCo
Høyeste målnivå i plasma

FVIII:C
Høyeste målnivå i plasmaa

Beregning av rVWF-dose (skal administreres innen 1 time før inngrepet) (IE VWF:RCo som kreves)

Mindre

0,5-0,6 IE/ml

0,4-0,5 IE/ml

∆bVWF:RCo × kroppsvekt (kg) /IRc

Større

1 IE/ml

0,80-1 IE/ml

∆bVWF:RCo × kroppsvekt (kg) /IRc

a Ytterligere rFVIII kan være nødvendig for å oppnå anbefalte høyeste målnivå av FVIII:C i plasma. Doseringsveiledning skal gjøres basert på IR.
b ∆ = Høyeste VWF:RCo-målnivå i plasma – baseline VWF:RCo i plasma
cIR = «Incremental recovery», inkrementell bedring, som målt hos pasienten. Hvis IR ikke er tilgjengelig, antas en IR på 0,02 IE/ml per IE/kg.
Under og etter kirurgiske inngrep
Etter igangsetting av det kirurgiske inngrepet skal nivået av VWF:RCo- og FVIII:C i plasma overvåkes og intra- og postoperativt substitusjonsregime tilpasses individuelt ut fra PK-resultatene, intensiteten og varigheten av den hemostatiske utfordringen og institusjonens behandlingsstandard. Generelt skal frekvensen av VEYVONDI-dosering for postoperativ substitusjon være fra to ganger daglig til hver 48. time. Se tabell 3 for behandlingsanbefalinger for påfølgende vedlikeholdsdoser.
Tabell 3. Anbefalt laveste målnivå i plasma for VWF:RCo og FVIII:C og korteste behandlingsvarighet for påfølgende vedlikeholdsdoser for å hindre større blødninger etter kirurgiske inngrep
Profylaktisk behandling
For oppstart av langtidsprofylakse mot blødninger hos pasienter med VWD bør doser på 40 til 60 IE/kg VEYVONDI administrert to ganger ukentlig vurderes. Avhengig av pasientens tilstand og kliniske respons, inkludert gjennombruddsblødninger, kan høyere doser (ikke over 80 IE/kg) og/eller økt dosefrekvens (opptil tre ganger per uke) være nødvendig.
Navn og produksjonsnummer på legemidlet
Det anbefales sterkt at pasientens navn og legemidlets produksjonsnummer registreres hver gang VEYVONDI administreres til en pasient, for å opprettholde en kobling mellom pasienten og produksjonsserien som legemidlet tilhører.