Lamzede Chiesi Farmaceutici

Innledning | Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon | Informasjon til pasienter | Helsepersonell

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Spør lege hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
  • Kontakt lege, sykepleier eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Lamzede er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Lamzede
  3. Hvordan du bruker Lamzede
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Lamzede
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1. Hva Lamzede er og hva det brukes mot

Lamzede inneholder virkestoffet velmanase alfa, som tilhører en gruppe legemidler kjent som enzymerstatningsterapier. Det brukes til å behandle pasienter med mild til moderat alfa-mannosidose. Det gis for å behandle sykdommens ikke-nevrologiske symptomer.
Alfa-mannosidose er en sjelden genetisk lidelse som forårsakes av mangel på et enzym som heter alfa-mannosidase, som er nødvendig for nedbryting av visse sukkerforbindelser (som kalles «mannoserike oligosakkarider») i kroppen. Når dette enzymet mangler eller ikke fungerer som det skal, hoper disse sukkerforbindelsene seg opp inni cellene og forårsaker tegn og symptomer på sykdommen. Typiske manifestasjoner av sykdommen inkluderer karakteristiske ansiktstrekk, psykisk utviklingshemning, vanskeligheter med å kontrollere bevegelser, problemer med å høre og å snakke, hyppige infeksjoner, skjelettproblemer, muskelsmerter og svakhet.
Velmanase alfa er laget for å erstatte enzymet som mangler hos pasienter med alfa-mannosidose.

2. Hva du må vite før du bruker Lamzede

Bruk ikke Lamzede
  • dersom du er allergisk overfor velmanase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Snakk med lege før du bruker Lamzede.
Overfølsomhetsreaksjoner kan oppstå ved administrering av Lamzede. Disse reaksjonene oppstår vanligvis under eller like etter infusjonen og kan manifestere seg med flere symptomer, som lokaliserte eller diffuse hudreaksjoner, mage-tarm-symptomer eller hevelse i svelg, ansikt, lepper eller tunge (se avsnitt 4 «Mulige bivirkninger»). Dersom overfølsomhetsreaksjonen er alvorlig, anbefales det at infusjonen med Lamzede avbrytes umiddelbart og gjeldende medisinske standarder for akuttbehandling skal følges. Mindre alvorlige overfølsomhetsreaksjoner kan håndteres ved midlertidig avbrudd av infusjonen eller ved å redusere infusjonshastigheten; administrering av legemidler som brukes til å behandle allergi kan vurderes av legen.
Dersom du blir behandlet med Lamzede, kan det hende at du opplever en bivirkning under eller umiddelbart etter dryppet (infusjonen) som brukes til å gi legemidlet (se avsnitt 4 «Mulige bivirkninger»). Dette kalles en infusjonsrelatert reaksjon og kan noen ganger være alvorlig.
  • Legen din kan bestemme seg for å holde deg under observasjon i én time eller lenger etter infusjonen i forbindelse med infusjonsrelaterte reaksjoner
  • Infusjonsrelaterte reaksjoner omfatter svimmelhet, hodepine, kvalme, lavt blodtrykk, tretthet og feber. Hvis du opplever en infusjonsrelatert reaksjon, må du si det til legen din umiddelbart.
  • Hvis du får en infusjonsrelatert reaksjon, kan det hende du blir gitt flere legemidler for å behandle eller bidra til å forebygge framtidige reaksjoner. Disse legemidlene kan omfatte legemidler som brukes for å behandle allergier (antihistaminer), legemidler som brukes for å behandle feber (antipyretika) og betennelsesdempende legemidler (kortikosteroider).
  • Hvis en infusjonsrelatert reaksjon er alvorlig, kommer legen til å stoppe infusjonen umiddelbart og gi deg passende medisinsk behandling.
  • Hvis de infusjonsrelaterte reaksjonene er alvorlige og/eller effekten av legemidlet svekkes, kommer legen til å ta en blodprøve for å se etter antistoffer som kan påvirke utfallet av behandlingen din.
  • Som regel kan du fortsatt få Lamzede selv om du opplever en infusjonsrelatert reaksjon.
Antistoffer kan spille en rolle ved overfølsomhet og infusjonsrelaterte reaksjoner som har blitt observert ved bruk av Lamzede. Selv om 24 % av pasienter utviklet antistoffer mot Lamzede under den kliniske utviklingen, ble det ikke funnet noen klar sammenheng mellom konsentrasjon av antistoff og reduksjon i virkningen eller forekomst av overfølsomhetsreaksjoner.
Andre legemidler og Lamzede
Snakk med lege dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Graviditet og amming
Snakk med lege før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Du bør ikke ta dette legemidlet under graviditet med mindre legen har sagt at det er strengt nødvendig. Legen din kommer til å snakke med deg om dette.
Det er ikke kjent om velmanase alfa utskilles i morsmelk. Lamzede kan brukes under amming ettersom velmanase alfa ikke vil bli absorbert av et barn som ammes.
Kjøring og bruk av maskiner
Lamzede har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
Lamzede inneholder natrium
Dette legemidlet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) i hver doseenhet, og er så godt som «natriumfritt».

3. Hvordan du bruker Lamzede

Dette legemidlet skal kun brukes under tilsyn av en lege med erfaring i behandlingen av alfa- mannosidose eller andre lignende sykdommer og skal kun gis av helsepersonell.
Lamzede skal kun brukes under tilsyn av en lege med kunnskap om behandlingen av sykdommen alfa-mannosidose. Legen kan anbefale at du behandles i hjemmet ditt, så fremt du oppfyller bestemte kriterier. Kontakt legen hvis du ønsker å behandles hjemme.
Dose
Den anbefalte dosen med Lamzede er 1 mg/kg kroppsvekt gitt én gang i uken.
Bruk hos barn og ungdom
Lamzede kan gis til barn og ungdom ved samme dose og hyppighet som hos voksne.
Administrasjon
Lamzede leveres i et hetteglass som et pulver til infusjon som blandes med vann til injeksjonsvæsker før det gis.
Etter blanding blir legemidlet gitt via en infusjonspumpe (drypp) i en vene over en periode på minst 50 minutter under tilsyn av lege.
Spør lege, sykepleier eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det. De fleste bivirkninger forekommer under infusjonen eller like etter («infusjonsrelatert reaksjon», se avsnitt 2 «Advarsler og forsiktighetsregler»).
Under behandlingen med Lamzede, kan det hende at du opplever noen av de følgende reaksjonene:
Alvorlige bivirkninger
Vanlige bivirkninger (kan forekomme hos opptil 1 av 10 personer)
  • tap av bevissthet (besvimelse, som kan innledes med å føle seg svimmel, ør eller forvirret)
  • akutt nyresvikt (nyreproblemer som kan gjenkjennes ved væskeretensjon, hevelse i beina, anklene eller føttene, døsighet, kortpustethet eller tretthet)
  • overfølsomhet og alvorlig allergisk reaksjon (symptomer inkluderer lokalisert eller diffus kløe i huden, svimmelhet, pustevansker, brystsmerter, frysninger, feber, mage-tarmsymptomer som kvalme, oppkast, diaré eller magesmerter, hevelser i svelget, ansiktet, leppene eller tungen)
Snakk med lege umiddelbart dersom du opplever noen slike bivirkninger.Andre bivirkninger
Svært vanlige bivirkninger (kan forekomme hos flere enn 1 av 10 personer)
  • diaré
  • vektøkning
  • feber/økt kroppstemperatur
Vanlige bivirkninger (kan forekomme hos opptil 1 av 10 personer)
  • lav puls (bradykardi)
  • blå hud og lepper (cyanose)
  • psykotisk atferd (psykiske lidelser med hallusinasjoner, problemer med å tenke klart og å forstå virkeligheten, angst), innsovningsproblemer
  • forvirret tilstand, besvimelse, skjelving, svimmelhet, hodepine
  • magesmerter (buksmerter), irritert mage forårsaket av magesyre (refluksgastritt), kvalme, oppkast
  • smerter på infusjonssted, frysninger, følelse av å være varm, sykdomsfølelse, tretthet (fatigue)
  • hudutslett (urtikaria), økt svetting (hyperhidrose)
  • neseblødning
  • leddsmerter, ryggsmerter, stive ledd, muskelsmerter, smerter i ekstremitet (hender, føtter)
  • irritasjon i øyet, hevelse i øyelokk (øyelokksødem), røde øyne
  • økt appetitt
Bivirkninger – frekvens ikke kjent (kan ikke anslås ut ifra tilgjengelige data)
  • infeksjon i den innvendige veggen av sekken rundt hjertet (endokarditt)
  • byll (furunkel)
  • infeksjon forårsaket av en bakterie kalt Staphylococcus
  • nedsatt appetitt
  • rastløshet, ufrivillig avføring, nervøsitet
  • manglende evne til å koordinere muskelbevegelser
  • søvnighet
  • økt tåreflod
  • døvhet
  • nedsatt funksjon av aortaklaff (en tilstand der aortaklaffen ikke lukker seg helt)
  • rask og/eller økt hjerterytme
  • lavt blodtrykk
  • skjøre blodkar
  • munnsvelgsmerter (orofaryngeale smerter)
  • pipende pust
  • smertefull svelging
  • rødhet i huden
  • hevelse i ledd, varmefølelse i ledd
  • svakhet
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5. Hvordan du oppbevarer Lamzede

Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken etter «EXP». Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Oppbevares og transporteres nedkjølt (2-8ºC). Skal ikke fryses. Oppbevares i originalpakningen for å beskytte mot lys.
Etter rekonstituering skal legemidlet brukes umiddelbart. Hvis det ikke brukes umiddelbart, skal den rekonstituerte oppløsningen oppbevares i et kjøleskap i maksimalt 24 timer ved 2ºC til 8ºC.
Dette legemidlet må ikke brukes hvis den rekonstituerte oppløsningen inneholder ugjennomsiktige partikler eller er misfarget.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av Lamzede
  • Virkestoff er velmanase alfa.
    Ett hetteglass inneholder 10 mg velmanase alfa.
    Etter rekonstituering inneholder én ml av oppløsningen 2 mg velmanase alfa (10 mg / 5 ml).
  • Andre innholdsstoffer er: dinatriumfosfatdihydrat, natriumdihydrogenfosfatdihydrat (se avsnitt 2 «Lamzede inneholder natrium»), mannitol (E 421) og glysin.
Hvordan Lamzede ser ut og innholdet i pakningen
Lamzede er et hvitt til offwhite pulver til infusjonsvæske, oppløsning som leveres i hetteglass av glass. Hver eske inneholder 1, 5 eller 10 hetteglass.
Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italia
Tilvirker
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
43122 Parma
Italia
Ta kontakt med den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen for ytterligere informasjon om dette legemidlet:
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert . 13.01.2023
Dette legemidlet har blitt godkjent på særskilt grunnlag. Det innebærer at det ikke har vært mulig å få fullstendig dokumentasjon for legemidlet på grunn avat sykdommen forekommer svært sjeldent. Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency) vil årlig evaluere all ny tilgjengelig informasjon om legemidlet og dette pakningsvedlegget vil bli oppdatert etter behov.
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
Lamzede må rekonstitueres og er kun tiltenkt for intravenøs infusjon.
Hvert hetteglass er kun til engangsbruk.
Anvisninger for rekonstituering og administrasjon
Lamzede skal rekonstitueres og administreres av helsepersonell.
Det må brukes aseptisk teknikk under klargjøring. Det må ikke brukes filternåler under klargjøring.
a) Antallet hetteglass som skal brukes, må beregnes basert på den individuelle pasientens vekt. Den anbefalte dosen på 1 mg/kg bestemmes ved å bruke følgende utregning:
  • Pasientens vekt (kg) × dose (mg/kg) = Pasientdose (i mg).
  • Pasientdose (i mg) delt på 10 mg/hetteglass (innhold i ett hetteglass) = antallet hetteglass som må rekonstitueres. Hvis antallet beregnede hetteglass omfatter et desimaltall, skal det rundes opp til nærmeste hele tall.
  • Omkring 30 minutter før rekonstituering skal det aktuelle antallet hetteglass tas ut av kjøleskapet. Hetteglassene må bli romtempererte (mellom 15ºC og 25ºC) før rekonstituering.
Hvert hetteglass rekonstitueres ved langsom injisering av 5 ml vann til injeksjonsvæsker langs den innvendige veggen av hvert hetteglass. Hver ml med rekonstituert oppløsning inneholder 2 mg velmanase alfa. Kun volumet som tilsvarer den anbefalte dosen skal administreres. Eksempel:
  • Pasientens vekt (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Pasientdose (44 mg).
  • 44 mg delt på 10 mg/hetteglass = 4.4 hetteglass, derfor skal 5 hetteglass rekonstitueres.
  • Av det totale rekonstituerte volumet skal bare 22 ml (tilsvarer 44 mg) administreres.
b) Pulveret skal rekonstitueres i hetteglasset ved en langsom, dråpevis tilsetning av vann til injeksjonsvæsker langs innsiden av hetteglasset og ikke direkte på det lyofiliserte pulveret. Unngå å trykke vann til injeksjonsvæsker ut fra sprøyten med stor kraft på pulveret for å minimere skumdannelse. De rekonstituerte hetteglassene skal stå på bordet i omkring 5-10 minutter. Deretter skal hvert hetteglass vippes og rulles varsomt i 15-20 sekunder for å fremme oppløsningsprosessen. Hetteglasset skal ikke snus opp-ned, virvles eller ristes.
c) Det skal utføres en visuell inspeksjon av oppløsningen umiddelbart etter rekonstituering for å se etter partikler og misfarging. Oppløsningen skal være klar og ikke brukes hvis ugjennomsiktige partikler observeres eller hvis oppløsningen er misfarget. På grunn av legemidlets natur kan det av og til hende at den rekonstituerte oppløsningen inneholder noen proteinaktige partikler i form av tynne, hvite tråder eller gjennomsiktige fibre som kommer til å bli fjernet av in-line-filteret under infusjon (se punkt e).
d) Den rekonstituerte oppløsningen skal trekkes langsomt ut av hvert hetteglass for å unngå skumdannelse i sprøyten. Hvis volumet av oppløsningen overskrider én sprøytes kapasitet, må det nødvendige antallet sprøyter klargjøres slik at sprøyten raskt kan byttes under infusjonen.
e) Den rekonstituerte oppløsningen skal administreres ved bruk av et infusjonssett som er utstyrt med en pumpe og et 0,22 µm in-line-filter med lav proteinbinding.
Det totale infusjonsvolumet bestemmes av pasientens vekt og skal administreres over minst 50 minutter. Det anbefales alltid å bruke samme fortynning (2 mg/ml). For pasienter som veier mindre enn 18 kg og som får mindre enn 9 ml rekonstituert oppløsning, skal infusjonshastigheten beregnes slik at infusjonstiden er ≥ 50 minutter. Den maksimale infusjonshastigheten er 25 ml/time. Infusjonstiden kan beregnes ut fra den følgende tabellen:

Pasientens vekt (kg)

Dose (ml)

Maksimal infusjons-hastighet (ml/time)

Minste infusjons-varighet (min)

5

2,5

3

50

6

3

3,6

50

7

3,5

4,2

50

8

4

4,8

50

9

4,5

5,4

50

10

5

6

50

11

5,5

6,6

50

12

6

7,2

50

13

6,5

7,8

50

14

7

8,4

50

15

7,5

9

50

16

8

9,6

50

17

8,5

10,2

50

18

9

10,8

50

19

9,5

11,4

50

20

10

12

50

21

10,5

12,6

50

22

11

13,2

50

23

11,5

13,8

50

24

12

14,4

50

25

12,5

15

50

26

13

15,6

50

27

13,5

16,2

50

28

14

16,8

50

29

14,5

17,4

50

30

15

18

50

31

15,5

18,6

50

32

16

19,2

50

33

16,5

19,8

50

34

17

20,4

50

35

17,5

21

50

36

18

21,6

50

37

18,5

22,2

50

38

19

22,8

50

39

19,5

23,4

50

40

20

24

50

41

20,5

24,6

50

42

21

25

50

43

21,5

25

52

44

22

25

53

45

22,5

25

54

46

23

25

55

47

23,5

25

56

48

24

25

58

49

24,5

25

59

50

25

25

60

51

25,5

25

61

52

26

25

62

53

26,5

25

64

54

27

25

65

55

27,5

25

67

56

28

25

67

57

28,5

25

68

58

29

25

70

59

29,5

25

71

60

30

25

72

61

30,5

25

73

62

31

25

74

63

31,5

25

76

64

32

25

77

65

32,5

25

78

66

33

25

79

67

33,5

25

80

68

34

25

82

69

34,5

25

83

70

35

25

84

71

35,5

25

85

72

36

25

86

73

36,5

25

88

74

37

25

89

75

37,5

25

90

76

38

25

91

77

38,5

25

92

78

39

25

94

79

39,5

25

95

80

40

25

96

81

40,5

25

97

82

41

25

98

83

41,5

25

100

84

42

25

101

85

42,5

25

102

86

43

25

103

87

43,5

25

104

88

44

25

106

89

44,5

25

107

90

45

25

108

91

45,5

25

109

92

46

25

110

93

46,5

25

112

94

47

25

113

95

47,5

25

114

96

48

25

115

97

48,5

25

116

98

49

25

118

99

49,5

25

119

f) Når den siste sprøyten er tom, skal dosesprøyten byttes ut med en sprøyte på 20 ml fylt med 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridoppløsning til injeksjon. Et volum på 10 ml natriumkloridoppløsning skal administreres via infusjonssystemet for å tilføre den gjenværende fraksjonen av Lamzede i slangen til pasienten.
Destruksjon
Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.